루게릭병 초기증상, 운동세포에만 영향을 주는 특이한 병

 

 

영국 출신의 세계적인 물리학자인 스티븐 호킹은 상대성 이론과 양자 역학을 바탕으로 한 우주의 생성과 운영 원리를 설명하는데 큰 기여를 한 과학자인데요. 호킹 박사의 업적만큼이나 그를 유명하게 만들었던 것이 바로 그가 앓고 있던 병이었습니다. 바로 ’루게릭병‘이라 불리는 병입니다. 루게릭병은 전신의 운동 세포에만 영향을 주는 특이한 병이라고 합니다.루게릭병 초기증상에 대해서 알아보겠습니다.

 

 

 

 

 

 

루게릭병

 

근위축성 측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, 이하 루게릭병)이란 운동신경원에 발생하는 질환이다. 이 질환은 뇌, 뇌간, 척수에 존재하는 운동신경원이 퇴행하면서 나타난다. 뇌의 신경이 파괴되는 것이다. 또한 전신에 분포한 수의근(의식적으로 움직임을 조절할 수 있는 근육)을 담당하는 신경세포까지 영향을 미친다. 이로 인해 운동신경의 자극을 받지 못한 근육들이 쇠약해지고 자발적인 움직임을 조절하는 능력을 상실하게 된다. 이밖에도 호흡근이 마비돼 호흡 부전이 발생하기도 한다. 하지만 감각신경, 자율신경 등은 침범되지 않으므로 감각이상이나 자율신경장애는 거의 나타나지 않는다. 1930년 미국의 유명한 야구 선수인 루게릭(Lou Gehrig)이 이 질환을 앓게 되면서 루게릭병이라고 불리게 됐다. ‘철의 사나이’라고 불리던 전설적인 타자도 루게릭병의 마수는 피해갈 수 없었다. 루게릭은 근육의 마비로 인하여 음식을 삼키지도, 말하지도 못하게 됐고, 더 이상 걸을 수도 없게 됐다.

 

 

 

우리 몸의 모든 자발적 움직임은 상위운동 신경세포와 하위운동신경세포의 협력에 의해 이뤄진다. 예를 들어 주먹을 쥐는 경우를 생각해보면, 먼저 뇌에서 상부운동신경원을 통해 손 근육을 통제하는 부위의 척수로 ‘주먹을 쥐라’는 명령을 전달한다. 그 다음 척수에서 해당 근육으로 신호를 보냄으로써 우리는 주먹을 쥘 수 있게 된다. 만일 상부운동신경원이 망가지는 경우, 예컨대 뇌가 망가지면 척수로 명령을 전달하지 못하게 된다. 뇌의 통제에서 벗어난 척수는 자기 마음대로 근육에 명령을 보내고, 근육은 긴장이 지나쳐 경직상태에 이른다. 하부운동신경이 망가지면 척수는 근육에 전혀 명령을 보내지 않게 되고, 근육은 아무 일도 하지 않게 된다. 결국 근육은 쇠약해지고, 위축되어 양이 줄어든다. 루게릭병은 상부와 하부의 운동신경원이 모두 손상돼, 이 두 가지 증상이 동시에 나타나게 된다.

 

 

 

 

 

 

 

루게릭병 초기증상

 

 

운동신경세포는 척수 및 뇌간에 위치하여 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고 있습니다. 어떤 운동신경세포가 파괴되어 어느 근육이 약해지는가에 따라 처음 나타나는 증상은 크게 두 가지 형태로 나뉩니다.

 

 

1. 척수 신경세포 손상으로 인한 손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어진다.

 

루게릭병에 걸린 환자의 4분의3정도는 손과 다리의 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾습니다. 처음에는 젓가락을 집기가 어렵다, 무거운 물건을 들 수 없다, 손과 다리를 들어 올릴 수 없다, 쉽게 피로해진다, 손발이 붓는다, 근육이 툭툭 튀면서 통증이 온다 등의 자각증상을 느낍니다.

 

이는 루게릭병의 특징적인 증상 중의 하나로서 손발의 마비에 의한 운동장애의 초기증상입니다. 이와 같은 증상이 나타남과 동시에 손과 다리의 근육이 가늘어 집니다.

 

 

 

 

2. 뇌간부위 운동신경세포 손상으로 말하기가 어려워지고 음식물 삼키기가 어려워진다.

 

 

 

언어장애

 

혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확하며 특히 라, 리, 루, 러, 파, 피, 푸, 퍼 등의 발음이 어려워집니다.

 

 

삼킴장애

 

혀와 목의 근육이 약해지므로 음식물과 타액을 삼키기 어렵고 숨이 막힐 때가 많아집니다. 또한 자동적으로 침이 넘어가지 않기 때문에 침이 많이 나오는 것처럼 느껴질 수 있습니다.

 

루게릭병 환자의 약 50% 이상에서 인지장애가 나타나고 그 중에서 드물게는 전두측두엽치매가 발생하면서 성격변화, 언어장애나 기억장애 등을 나타내기도 합니다.

 

 

 

 

 

 

 

증상이 심해지면 어떻게 됩니까?

 

 

 

루게릭병이 진행되면 손발의 마비에 의한 운동장애, 언어장애, 연하장애의 증상과 함께 호흡장애가 더해져 네 가지 증상이 모두 나타나며, 드물게 호흡장애가 먼저 나타나는 경우도 있습니다.

 

 

 

1. 전신의 근력이 약해진다.

 

환자에 따라 병의 진행 속도는 다르지만 운동장애가 먼저 나타난 환자의 경우, 점차 손과 발의 근육이 위축되면서 걷거나 움직이기가 어려워지고 결국에는 혼자서 일어날 수 없기 때문에 도움이 필요하게 됩니다.

 

얼굴 근육이 약해지면서 표정변화가 힘들어지고, 침 삼키기에 장애가 생겨 입 밖으로 침이 흐르기도 합니다.

 

또한 증상이 진행되면서 음식물을 삼키는 것이 어려워지게 되면, 위루술 등의 경관급식이 필요합니다.

 

 

 

 

2. 호흡이 어려워진다.

 

호흡근육이 약해지는 초기 증상으로는 밤에 숙면을 취하지 못하거나 아침에 일어날 때 머리가 무거워지는 증상이 있으며, 더욱 심해지면 휴식시에도 호흡곤란을 호소하며 똑바로 누워서 잠들기가 힘들어 집니다.

 

이 때에는 인공호흡기의 도움을 받으셔야 합니다.