가와사키병 원인 및 증상과 치료법

 

가와사키병 원인 및 증상과 치료법

 

 

다가오는 겨울, 어린아이를 둔 부모님들이라면 주의를 기울여야 하는 질환이 있다. 바로 ‘가와사키병’이다. 이름조차 생소한 가와사키병은 영유아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 주로 5세 이하의 아이에서 겨울과 봄에 많이 발생한다. 우리나라는 일본과 함께 가와사키병이 가장 많이 발생하고 있는 국가인데, 2013년부터는 인구 10만 명당 200명에 가까운 발병률을 보인다. 가까운 나라 중국, 일본 등에서는 2~3년마다 주기적인 역학조사를 실시하고 있다는데, 과연 가와사키병이란 무엇이고, 어떤 점을 주의해야 하는지 아래에서 자세히 알아보자.

 

 

 

가와사키병

 

가와사키병은 전신적으로 영향을 미치는 급성 열성 혈관염으로 대부분 5세 이하의 소아에서 발생합니다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있습니다. 오랜 기간 많은 연구를 통해 평소보다 면역이 떨어진 상황에서 다양하게 염증 반응이 시작되어 심혈관계까지 영향을 미친다는 사실은 알려졌지만, 1967년 처음 보고된 이후 2019년 현재까지도 교과서적으로는 원인을 알 수 없는 질병으로 규정돼 있다. 현재로서는 유전학적 요인이 있는 아이가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적 면역 반응을 일으켜서 전신의 혈관에 염증이 발생한다고 추측하고 있다.

 

 

 

가와사키병 원인

 

가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다.

 

 

가와사키병 증상

 

가와사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔하다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 한다.

초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보인다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰된다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라진다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증이다. 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화된다.

 

 

 

1. 전신적 발진

 

물집이나 부스럼 딱지가 형성되지 않고 대부분 붉은 빛의 얼룩으로 나타난다.

 

2. 양쪽 눈 결막의 충혈

 

발열 1~3일 후에 90%의 확률로 나타난다. 홍채의 염증도 나타날 수 있다.

 

입술과 혀의 변화

 

입술의 홍조, 혀의 돌기가 두드러지는 딸기 모양의 혀, 입안 점막의 붉게 붓는 발적이 생긴다.

 

4. 손과 발의 변화

 

손바닥, 손가락이 부어서 주먹을 쥘 수 없게 되고, 손과 발에 발적이 나타나며, 손가락 끝 피부가 허물처럼 벗겨지는 표피 탈락 증상이 나타난다.

 

5. 목 림프절 비대

 

목의 림프절 한쪽이나 양쪽이 비대해지는 증상이 나타난다. 이러한 가와사키병의 진단은 어떻게 이루어지는지 아래에서 확인해보세요.

 

 

 

 

 

가와사키병 진단법

 

가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의한다. 전형적인 가와사키병의 진단 기준은 ‘5일 이상 지속되는 발열’과 다음과 같은 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 한다.

1. ① 화농이 없는 양측성 결막 충혈
2. ② 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적
3. ③ 부정형 발진
4. ④ 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대 (1.5cm 이상)
5. ⑤ 급성기의 손발의 가벼운 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양 낙설

 

 

 

비전형적이거나 불완전(atypical or incomplete) 가와사키병은 지속적인 발열이 있으나, 특징적인 임상 양상 중 4가지 미만의 증상만을 보인다.

 

 

 

가와사키병 검사법

 

혈액 검사에서 빈혈, 백혈구의 증가, 혈침 속도(ESR)의 항진, CRP 양성 또는 증가, 약간의 간 수치(AST, ALT) 상승이 있고, 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화된다.

 

소아심장 전문의가 시행하는 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사이다. 대개 심장 초음파 검사는 진단 시와 발병 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반드시 반복하여 검사를 시행해야 한다.

 

 

관상동맥이 비정상인 경우에는 의사의 판단에 따라 관상동맥 병변의 진행을 판단하기 위해 추가적인 심장 초음파 검사를 시행하게 된다. 의미있는 관상 동맥류가 있는 경우 운동부하 검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 매년 또는 심한 경우 6개월마다 시행하게 된다. 관상동맥의 혈관 조영술이 필요한 경우도 있다. 그렇다면 가와사키병은 치료법에 대해서 아래에서 알아보겠습니다.

 

 

 

 

가와사키병 치료법

 

급성기에는 면역글로불린의 다량 요법과 아스피린을 사용합니다.
발병 후 1~2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥의 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린으로 6~8주 투여합니다.
관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 심도자술이 요구됩니다. 일부 환자에서는 심장수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있습니다.

 

 

 

가와사키병 예방법

 

가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없다. 비전형적인 가와사키병을 포함한 가와사키병의 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 것이다.

 

 

 

 

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가와사키병 원인 및 증상과 치료법에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.