모야모야병 증상 및 원인을 알아보자

 

모야모야병은 주로 어린아이들에게 발생하는 희귀성 뇌경동맥 질환 중 하나 입니다. 모야모야병에 걸리게 되면 심장에서 뇌로 보내는 피가 잘 전달되지 않고 경동맥이 점점 좁아져서 산소 및 혈액 공급이 어려워 지게 됩니다. 그래서 모야모야 병에 걸리게 되면 서서히 마비증상이 시작되게 됩니다.

 

 

 

 

모야모야병

 

모야모야 병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관인 양측 내경동맥의 끝부분과 그 분지인 전대뇌동맥, 중대뇌동맥의 시작 부분에서 협착이 점차적으로 진행하는 질환입니다. 일본의 스즈키 교수에 의해 명명된 특수한 뇌혈관질환으로, 뇌동맥조영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배연기 모양과 비슷하다고 해서 이를 뜻하는 일본어인 '모야모야'라고 이름지어졌습니다. 서양인에 비해 동양인에서 흔하게 나타나며 특히 일본인과 한국인에게 많이 나타납니다. 발병률은 우리나라 통계는 없으나 일본과 비슷하여 인구 100만명당 1명정도로 알려져 있습니다. 모야모야병은 특이하게도 소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병되지만, 성인에서는 상당수에서 뇌출혈로도 발병되는 특징이 있어 소아와 성인의 뇌줄중 시에 이 질환이 반드시 감별진단에 포함되어야 합니다.

 

 

 

 

모야모야병 원인

 

모야모야병은 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염을 통해 자가면역 반응이 유발되어 혈관염을 유발한다는 설이나 환경적 요인 또는 유전적인 요소 등이 가능한 원인으로 연구되고 있지만 아직까지 원인으로 확인된 것은 없습니다. 자기 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태를 초래하는 것이므로 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다.

 

 

모야모야병 증상

 

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 형성되기 전에는 아이들의 활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 특히 뜨거운 음식물이나 더운 물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤에 또는 심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 일시적으로 갑자기 힘이 빠지는 마비증세가 특징적인 초기 증상으로 알려져 있습니다. 어느 곳에 피 공급이 부족한지에 따라 운동 장애(마비), 간질발작, 두통, 불수의적 운동, 안면 마비, 감각 이상, 지능저하, 시야장애 또는 언어장애 등이 나타날 수 있습니다.

 

 

 

 

 

모야모야병 치료법

 

모야모야병은 확실한 원인이 밝혀진 것이 아니기 때문에 치료 방법에 정설이 없는 것이 사실이며 현재는 보존적인 약물 치료와 수술적 치료가 행해지고 있습니다. 수술적 치료는 직접 혈관과 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술, 다른부분의 혈관이 자라나서 시간이 걸리지만 보조적으로 혈류량을 늘리는 간접 혈관 문합술, 그리고 두 수술을 동시에 시행하는 병합 혈관문합술 세종류가 있습니다. 직접 혈관 문합술에 비해 간접 혈관 문합술은 수술적 조작이 간단하고, 환자에게 수술로 인한 부담이 적으며, 이에 따른 치료성적도 좋게 보고 되고 있으며 최근에는 이 둘을 함께 시행하는 병합 혈관 문합술이 가장 경과가 좋다는 연구도 있습니다.

 

 

 

모야모야병 예방법

 

 

모야모야병은 원인이 밝혀지지 않아 아직 특별한 예방법은 없습니다. 다만 가족 중 모야모야병을 앓고 있는 분이 있을 경우 가족분들도 검사를 받아보는 것이 추천되고 있습니다. 또한 자가 진단을 통한 빠른 진단과 치료로 이차적인 신경학적인 결손을 예방하는 것이 중요합니다. 흐느껴 울고 난 후, 뜨거운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 불 때, 운동을 하고 나서 숨이 가쁠 때 등에 팔이나 다리에 힘이 빠지고 팔다리가 심하게 저려오거나 갑작스레 심한 두통이 찾아왔다 사라지고 간질 증세처럼 팔다리가 떨리고 뻣뻣해지는 증상이 있다면 병원에 방문하셔서 정밀 검사를 받으시기를 바랍니다.